本病临床少见，机理不明。现代医学认为本病尚无有效疗法，且病势不可逆转，从发病到死亡1～4年。采取肺移植术，不仅费用高昂，而术后生存期仅1～3年，是世界医学新增疾病谱中疑难绝症之一。
本病初期类似急慢性支气管炎，反复发作的痉孪性剧烈咳喘为其主症。一旦确诊，已属晚期，此期，无一例外合并肺心病，终因全身衰竭、心衰、呼吸衰竭而死亡。本病进程与中医学肺痿、痨瘵、痉咳、喘症，有相似之处。笔者近年曾救治二例垂危病人，以自拟破格救心汤变方，挽救了病人的生命。在缓解期以培元固本散变方，峻补先天肾气，重建人体免疫力，以抽丝剥茧的方法，缓化湿痰死血，从而阻断了病势恶化，提高了患者的生存质量，似乎还出现了可逆性转化之机，值得深入研究。兹将医案抄录如下：
（一）
张春花，女， ......
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